"Скрининг" на нивото на фенилаланин в кръвта на новородените около третия ден след раждането. Този тест е един от няколкото скринингови теста изпълнени преди изписването от болницата. Обикновено няколкото капки кръв се вземат чрез боцване с игла по петата, "поставят" се на специален картон и се изпращат в лаборатория. Ако скрининговия тест покаже отклонение са необходими още тестове, които да потвърдят или да изключат PKU. Скрининга на новородените позволява установяване и ранно назначаване на лечение. Целта на лечението на PKU е да се задържат нивата на фенилаланин между 2 и 10 mg/%. Известно количество фенилаланин е необходимо за нормалния растеж на детето. Това изисква диета, която включва фенилаланин, но много по-малко количество от нормалното. Високо протеинови храни като: месо, риба, яйца, мляко, ядки, грах се избягват. Вместо това в определени количества зеленчуци, нишесте, плодове заедно със заместител на мляко.Свободно могат да се приемат само захар, растителни масла (олио, маргарин), нешоколадови бонбони, мед.
     В някои клиники в САЩ "борбата" с фенилаланинът може да бъде подложена на преценка дали или не детето да продължи да спазва диета. Този тест определя тези души с кратка или 'непостоянна' форма на увреждане. Все пак повечето препоръчват 'доживотно' спазване на диета за фенилаланин за хора с класическа PKU, с цел да се получи максимално развитие и придобиване на познавателни умения. Опита за възстановяване на PKU диета след период на 'отпускане' към нормална диета, се оказва трудност за много хора. Периодичното измерване на нивата на фенилаланин в кръвта и указанията на специалист в областта позволяват на лицата и семействата да постигнат постоянно необходимото близко ниво на фенилаланин в кръвта в желаните граници. Висока температура и заболяване могат да причинят разпадане на нормалните телесни белтъци, освобождаване на собствени телесни аминокиселини, и по този начин повишаване на нивото на фенилаланин в кръвта. Лекар и/или специалист може да предложи промени, за да се запазят нивата в указаните граници по време на боледуването.

PKU и майчинство

     Връщането към диетата е особено важно за младите жени с PKU, които искат да забременеят. При жени с PKU, които имат високо ниво на фенилаланин в кръвта, има много голяма вероятност от увреждане на собственото неродено бебе. Голямо сътрудническо проучване е показало, че завръщането на жената към диета преди решението за забременяване и запазването на фенилаланинът в кръвта на нива под 6 mg/% е най-доброто за бебето. Много деца родени от майки с PKU са се развили нормално поради ранното и стриктно лечение.